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病理科确诊一例罕见的裸细胞型间变性大细胞淋巴瘤
来源:病理科 发布时间:2021-12-17 16:29:32 

近日,一位来自榆林市的女性患者来到我院病理科要求进行病理会诊。该患者51岁,左侧胸壁包块,腹胀1月余,逐渐加重伴腰背部疼痛,在其它医院曾行胸壁包块穿刺检查,病理检查结果小圆细胞肿瘤,不能进一步确诊。患者曾在本市一家大医院病理会诊,考虑弥漫大B细胞淋巴瘤,也未能确诊,遂来到我院,以求进一步诊治。入院后PET-CT检查:全身浅表及深部多发淋巴结肿大,部分融合,双侧胸腔积液,心包积液。病人呼吸困难,病情危重,急需确诊。

李文生主任接到患者的会诊切片后,仔细认真地进行阅片观察。首先在HE切片上观察到肿瘤细胞形态比较一致,细胞卵圆形,胞浆丰富嗜酸性,有些细胞核偏位,似浆样细胞,初步考虑浆细胞来源淋巴瘤,需要排除其它类型淋巴瘤。随即进行免疫组化染色,免疫标记的结果出乎意料,所有的B细胞、T细胞以及浆细胞标记物均为阴性。这还是个淋巴造血系统肿瘤吗?凭着丰富的淋巴瘤病理诊断经验,李文生主任回过头又仔细研究了患者的HE切片,发现有少数的细胞核不是圆形,而类似肾形或马蹄形,脑海中立马浮现出“间变性大细胞淋巴瘤”,随即又补充了“CD30、ALK、MUM-1”免疫组化染色,结果CD30、ALK、MUM-1均弥漫阳性,证实了判断,在进一步排除了ALK阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤后,做出最终病理诊断:ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(裸细胞型)。

淋巴瘤病理诊断困难,分类复杂。ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤是T细胞淋巴瘤30多种亚型的其中一个亚型,比较少见,极其罕见情况下会出现裸细胞表型。个案报道只有少数,即肿瘤细胞全T细胞抗原及B细胞抗原全都不表达,给病理诊断带来极大的困难,非常容易误诊为非淋巴造血肿瘤,本例就属于这种情况。李文生主任凭借多年来在淋巴造血疾病领域丰富的诊断经验,最终给予了确诊。经治疗,病人胸水及心包积液已减少。后来对本病例又进行TCR及IGH基因重排检测,TCR基因重排阳性,进一步证实了对患者的病理诊断。

经过近10年的努力,我院的淋巴瘤病理诊断已处于西北地区领先水平,确诊了数例罕见的淋巴瘤病理,李文生主任被聘为国家卫健委淋巴瘤建设专家组成员,学术影响力不断扩大。病理科将不忘初心,牢记使命,努力将淋巴瘤专科病理做强做大,进一步造福更多病患。


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