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神经内二科诊断西北首例“神经元核内包涵体病”
来源:神经內二科 发布时间:2018-05-24 08:12:48 点击次数:

近日,经《中国神经元核内包涵体病(NIID)协作组》确认,截止发稿之日,由我院神经内二科准确诊断出西北首例“神经元核内包涵体病”。

患者,女64岁,因“反应迟钝2天,言语不能1天”主诉入院。既往2年前曾因头痛、意识不清住院治疗,给予改善循环等对症治疗后,症状好转。此次入院查体:意识呈嗜睡状,混合性失语。于我院行磁共振提示双侧大脑半球皮层及皮层下广泛病变,DWI呈绸带样高信号(绸带征)(图一)。腰穿,脑脊液蛋白升高,582mg/L。行皮肤活检,北京天坛医院电镜病理结果提示:皮肤组织苏木精-伊红染色在部分汗腺细胞、脂肪细胞和纤维细胞的核内可见嗜酸性包涵体,包涵体P62抗体、泛素抗体强阳性染色(图二)。结合临床考虑神经元核内包涵体病。

神经元核内包涵体病,是以中枢和外周神经系统以及内脏器官内嗜酸性透明包涵体为特征的罕见的慢性进展神经退行性病变。以往该病确诊需通过尸检,目前通过皮肤活检可确诊。神经元核内包涵体病的病理特征为嗜酸性透明包涵体,位于核内直径为1.5-10um的圆形物质,泛素阳性,P62阳性,由电镜下无膜结构的纤维物质构成。该病临床特征多变,中枢神经、周围神经、自主神经均受累,可表现为中枢神经系统皮层症状(意识障碍、癫痫发作、精神症状、感觉障碍、肌力下降),皮层下症状(痴呆),锥体外系症状(震颤),小脑症状(共济失调),周围神经症状(多发性神经病),自主神经系统症状(瞳孔缩小、膀胱功能异常)。典型影像学表现:皮髓交界区在DWI上高信号。脑脊液蛋白升高。该病尚无明确有效的药物治疗,以对症治疗为主。

该患者病史复杂,鉴别诊断困难,在科主任杨谦主任的指导下,在副主任郭生龙的帮助下,主管医生郭晓敏副主任医师、李鹏住院医师查阅大量资料文献,与科室同事积极讨论,在短短的近10天,对患者做出了准确的诊断。

近年来,我科对少见病、疑难病的诊治,积累了丰富的经验,学术影响力不断扩大,在省内外的知名度不断提高。

图一

图二


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