近日，病理科成功诊断一例国际罕见的淋巴瘤病例“ALK 阳性的大B细胞淋巴瘤”。该病属于弥漫大B细胞淋巴瘤的一种特殊类型，临床非常罕见、预后差。目前国际上报道总共不到200例，国内报道不到40例。
患者为85岁男性，因纳差、高热、中度贫血伴淋巴结肿大就诊于血液科，高度怀疑淋巴造血系统病变。对其取颈部淋巴结活检，HE镜下见淋巴结结构破坏，弥漫性大细胞浸润，初步考虑为淋巴瘤。然后，免疫组化染色结果显示，几乎所有T细胞及B细胞标记均阴性，诊断一度陷入困境。
面对这一难题，病理科主任李文生建议加做ALK分子检测，结果呈阳性。经仔细观察，发现ALK阳性染色在胞浆，而细胞核未见表达。同时BOB-1少数细胞弱阳性表达。以上特质排除了常见的ALK阳性间变大细胞淋巴瘤，最终诊断为“ALK阳性的大B细胞淋巴瘤”。随后该患者接受了BCR\TCR基因重排检测，结果证实了诊断。
“ALK阳性的大B细胞淋巴瘤”非常罕见，一般会表达CD38、CD138等浆细胞标记分子，从而提供诊断思路和依据。本例浆细胞标记均阴性，同时基因重排检测除了BCR阳性之外还出现了TCR重排阳性，更增加了诊断难度，易误诊为转移癌或者T细胞淋巴瘤。李文生主任依靠丰富的疑难淋巴瘤病理诊断经验，为患者做出了准确及时的诊断。
淋巴瘤专病中心成立以来，淋巴瘤病理诊断数量不断增加，诊断效率不断提高，已经诊断了多例国际上罕见的淋巴瘤病例。2026年该科第四次获批国家级继续教育项目，今后将为病人提供更加精准的淋巴瘤病理诊断。
